Sociedad Cubana de Nutrición Clínica y Metabolismo
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RCAN Rev Cubana Aliment Nutr 2012;22(2):326-339
Intervención dietoterapéutica en la citopatía mitocondrial. A propósito de un caso.
Autores: Mabel Cillero Romo, Ligia María Marcos Plasencia, Martha Beatriz Pérez Santana, Alain
Serra Ortega, Carmen Plasencia Rodríguez, Maribel Caballero Riverí.
Institución: Servicio de Nutrición Clínica. Instituto de Neurología y Neurocirugía de La Habana.

 

RESUMEN

Las enfermedades mitocondriales son entidades poco frecuentes pero que afectan a todo el organismo, en particular, los órganos y sistemas caracterizados por una gran demanda energética, como el sistema nervioso central, la retina, las fibras musculares cardíacas y esqueléticas, el riñón, y el sistema endocrino. Así, se sospecha de una enfermedad mitocondrial ante la implicación de diferentes órganos. En muchos de los pacientes concurren encefalopatía y lesiones musculares demostradas mediante biopsia. Las enfermedades mitocondriales se originan en alteraciones del metabolismo energético mitocondrial debidas a afecciones de la fosforilación oxidativa. Este trabajo muestra la intervención dietoterapéutica hecha por los autores en un paciente aquejado de oftalmoplejía progresiva: una de las tantas formas de las citopatías mitocondriales. La evolución clínica del enfermo estuvo marcada por dificultad para alcanzar un peso adecuado para la talla (aún cuando se observó un patrón apropiado de crecimiento), y una oftalmoplejía progresiva que obligó a corrección quirúrgica. Se recomienda en casos como éste la administración de alimentos que comporten una elevada calidad antioxidante, la provisión de nutrientes dirigidos a modificar favorablemente la actividad energética del cerebro y el músculo estríado, y la evaluación regular de la acreción de masa magra mediante técnicas diferentes de las antropométricas (como la bioimpedancia eléctrica). Se enfatiza en el tratamiento integral del enfermo de forma tal que se garantice el cumplimiento del programa prescrito de intervención alimentaria, nutrimental y metabólica. Cillero Romo M, Marcos Plasencia LM, Pérez Santana MB, Serra Ortega A, Plasencia Rodríguez C, Caballero Riverí M. Intervención dietoterapéutica en la citopatía mitocondrial. RCAN Rev Cubana Aliment Nutr 2012;22(2):326-339. RNPS: 2221. ISSN: 1561-2929.

Palabras clave: ENFERMEDADES MITOCONDRIALES / CITOPATÍA MITOCONDRIAL /
OFTALMOPLEJÍA / DIETA / DIETOTERAPIA.

 

ABSTRACT

Although rare as medical entities, mitochondrial diseases affect organism as a whole, and in particular those organs and systems characterized for a high energy demand such as the central nervous system, retina, heart and skeletal muscle fibers, kidney and endocrine system. Hence, a mitochondrial disease is suspected when different organs are implicated. In the majority of patients encephalopathy concurs with muscle lesions demonstrated with biopsy. Mitochondrial diseases originate from disturbances of mitochondrial energy metabolism due to disorders of oxidative phosphorylation. This work shows the dietotherapeutic intervention conducted by the authors in a patient affected with progressive ophtalmoplegia: one in many of the mitochondrial cytopathies. Patient’s clinical evolution was marked by difficulties in achieving an adequate weight for height (although an appropriate growth pattern was observed), and a progressive ophtalmoplegia requiring surgical correction. Provision of foods with a high antioxidant quality, and administration of nutrients oriented to favorably modify the energy activity of the brain and striate muscle is recommended in cases like this; as well as regular assessment of the accretion of leans mass by means of techniques different from the anthropometric ones (such as electrical bioimpedance). Comprehensive treatment of the patient in order to assure the fulfillment of the prescribed food, nutrient and metabolic intervention program is emphasized. Cillero Romo M, Marcos Plasencia LM, Pérez Santana MB, Serra Ortega A, Plasencia Rodríguez C, Caballero Riverí M. Dietotherapeutic intervention in mitochondrial cytopathy. A case presentation. RCAN Rev Cubana Aliment Nutr 2012;22(2):326-339. RNPS: 2221. ISSN: 1561-2929.

Subject headings: MITOCHONDRIAL DISEASES / MITOCHONDRIAL CYTOPATHY / OPHTALMOPLEGIA / DIET / THERAPEUTIC DIET.

 

Nota del Editor: Dadas las limitaciones corrientes en el espacio físico asignado a la Revista Cubana de Alimentación y Nutrición, la versión completa en pdf de este artículo ha sido sustituida por ésta en formato html.
Los interesados pueden acudir al Editor de la Revista para obtener el manuscrito en pdf.

 

 

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Fecha de Ultima Actualización: Lunes, 11 de Marzo del 2016.